強皮症,全身性強皮症,全身性硬化症

何が原因なのか

全身性強皮症のはっきりとした原因は今でも不明です。
しかし 以下のようなことが原因と関係しているのではないかと言われています。

  • 結合組織の構成している1つである繊維芽細胞が異常を起こし膠原線維が大量に作られるようになり、皮膚・内臓が硬化する。
  • 血管に障害が出てレイノー現象や指尖部の潰瘍ができる。
  • 免疫疾患を起こし、自己抗体が作られるようになる。

これらはあくまで原因と関係しているのではないかという推測がされているだけで原因としてはまだ断定できていません。

強皮症はどんな症状が出るの

強皮症の初期段階での症状としてはレイノー現象があげられます。強皮症患者の9割以上にこの症状がみられます。

強皮症の主な症状

レイノー現象 冷え性と似ており手足の先まで血液が十分に届かずに、急激に紫色や蒼白になったりする現象です。
皮膚 皮膚が硬くなる症状で、手の先から始まり徐々に身体の中心のほうに向かって進行していきます。
また、手の先だけで他に硬化症状が広がらないものは限局性強皮症と呼ばれています。
全身性強皮症で一番影響を受けやすい臓器で病変により様々な合併症を引き起こす可能性があります。
消化管 食道の硬化などにより胸焼けや嚥下障害(飲食物が喉から食道、胃へうまく送れなくなる)を起こすことがあります。
腎臓 病変により高血圧が発症することがあります。またこれを初期症状として他の病気を併発する可能性があります。

どんな検査をして診断されるの?

明らかな皮膚が硬化しているなど強皮症の進行が進んでいる場合はすぐにわかりますが、初期段階の場合はすぐにはわかりませんので検査が行われることになります。
検査としては血液検査・尿検査・生検(皮膚の一部をとって調べる)などの検査方法が取られることになります。

厚生労働省が出している全身強皮症の診断基準(2003年)

大基準 手指あるいは足趾を超える皮膚の硬化
小基準
  1. 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
  2. 手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮
  3. 両側性肺基底部の線維症
  4. 抗トポイソメラ−ゼ I (Scl-70)抗体または抗セントロメア抗体ができている(陽性反応)

これらのうち大基準または小基準1のどちらかを満たし、かつ小基準2〜4のどれか1つを満たしている場合全身性強皮症と診断されることになります。

どんな治療方法がされているのか

完全に治すという方法は存在していませんので、ステロイド・免疫抑制剤を使用することによる症状が出るのを抑えるという治療方法がとられることになります。

患者が日常生活で注意しなければならないことは、手足の先まで血液が届かないレイノー現象があるのでたばこを吸わないこと、室温に気をつけ身体を冷やし過ぎないようにすること。
激しい運動をしないこと、などがあげられます。
もしわからないことなどがあればすぐに医者に聞くのがよいです。

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